اكتشاف أول حالة في مصر..مالا تعرفه عن مرض Vexas المناعي

يبحث الكثيرون عن معلومات بشأن مرض فيكساس المناعي، بعدما كشف رئيس قسم الأمراض الصدرية يسري عقل، اكتشاف أول حالة مصابة بمرض مناعي نادر، يسمى Vexas في مصر، والذي يعد مرضًا جديدًا، تم اكتشافه مؤخرًا في العالم.

وبرز التساؤل عن ماهية مرض Vexas الذي تصدر محركات البحث في مصر، خلال الساعات الأخيرة.

المرض المناعي Vexas

في السنوات الأخيرة، تم اكتشاف مرض نادر يُعرف باسم VEXAS، والذي جذب انتباه العلماء والباحثين بسبب تأثيره الخطير على الصحة، إذ يتميز هذا المرض بوجود طفرات جينية، تؤدي إلى استجابة مناعية غير طبيعية، ما يسبب التهابات مزمنة وأعراضًا متعددة تؤثر على جودة الحياة.

ماهو مرض VEXAS؟

وفقًا للمعهد الوطني للصحة، فيعتبر VEXAS اختصارًا لمجموعة من الأعراض والعوامل المسببة، حيث يشير إلى “الفجوات، إنزيم E1، X-مرتبط، متلازمة التهاب ذاتي”، و تم التعرف على المرض نتيجة لطفرات في الجين UBA1، وهو جين يلعب دورًا حيويًا في تنظيم الاستجابة المناعية في الجسم، وعلى الرغم من كونه نادرًا، إلا أن تأثيره يمكن أن يكون مدمرًا، خاصةً عند الرجال البالغين، حيث يُظهر المرض أعراضًا غالبًا ما تتداخل مع اضطرابات أخرى.
مرض VEXAS المناعي هو اضطراب نادر جدًا مكتشف حديثًا، وينتمي إلى مجموعة الأمراض الالتهابية المناعية. اسمه مشتق من الأحرف الأولى لبعض الخصائص البيولوجية للمرض:

    V: Vacuoles (فراغات صغيرة في خلايا نخاع العظم).
    E: E1 enzyme (إنزيم متأثر بسبب طفرة جينية).
    X: X-linked (مرتبط بالكروموسوم X).
    A: Autoinflammatory (مرض ذاتي الالتهاب).
    S: Somatic mutation (طفرة جسدية).

سبب المرض:

ينتج VEXAS عن طفرة في جين UBA1 الموجود على الكروموسوم X. هذا الجين يلعب دورًا مهمًا في إنتاج البروتينات وتنظيم الالتهابات داخل الجسم. هذه الطفرة تؤدي إلى استجابة التهابية مفرطة تؤثر على العديد من أنظمة الجسم.
أعراض المرض:

تشمل الأعراض الرئيسية لـ VEXAS:

    التهابات مزمنة: مثل التهاب المفاصل والأنسجة الرخوة.
    أعراض جلدية: مثل طفح جلدي متكرر أو قرح جلدية.
    مشاكل في الجهاز التنفسي: التهاب رئوي مزمن أو صعوبة في التنفس.
    مشاكل في الدم: انخفاض مستويات خلايا الدم الحمراء (فقر الدم) أو الصفائح الدموية.
    الحمى المزمنة: حمى غير مفسرة وطويلة الأمد.
    آلام عامة في الجسم: مثل آلام المفاصل والعضلات.

التشخيص:

    يتم التشخيص عادة عن طريق الفحوصات الجينية لتحديد الطفرة في جين UBA1.
    يمكن إجراء فحوصات أخرى مثل:
        تحليل الدم للكشف عن الالتهابات.
        خزعة من نخاع العظم لفحص الخلايا.

العلاج:

    لا يوجد علاج شافٍ للمرض حتى الآن. العلاج يركز على السيطرة على الأعراض وتقليل الالتهاب باستخدام:
        الأدوية المضادة للالتهاب: مثل الستيرويدات.
        الأدوية المثبطة للمناعة: لتقليل النشاط المناعي المفرط.
        علاج الأعراض الداعمة: مثل نقل الدم لفقر الدم أو استخدام أدوية لتقليل الألم.

    المرض أكثر شيوعًا لدى الرجال، نظرًا لارتباطه بالكروموسوم X.
    اكتُشف هذا المرض لأول مرة عام 2020، مما يجعله موضوعًا حديثًا للأبحاث العلمية.

إذا كنت ترغب في تفاصيل إضافية حول المرض أو علاجاته، فأخبرني بذلك.